RESUMO A doença de Paget Óssea é uma afecção crônica, caracterizada por distúrbio focal da absorção e formação ósseas, podendo levar a deformidades anatômicas, dor, fraturas e malignização das lesões. É frequente no Reino Unido, Austrália, Nova Zelândia e América do Norte. Mantém forte relação de incidência com parentes de primeiro a terceiro graus. Sua etiologia ainda permanece incerta e o tratamento se baseia no controle da doença, com uso de bisfosfonados, visando melhora dos sintomas e das alterações laboratoriais. O tratamento cirúrgico também pode ser necessário, para correção de deformidades ou para tratamento de fraturas. Este estudo compilou oito pacientes em acompanhamento pela doença de Paget Óssea, no Ambulatório de Ortopedia deste hospital, acerca do tratamento realizado e como evoluíram. Dentre os pacientes acompanhados, houve um caso de carcinoma de próstata concomitante ao Paget, chamando atenção para outras patologias ósseas que são diagnósticos diferenciais ou coexistem com a doença. Nível de evidência IV, Tipo de Estudo: Série de Casos.

ABSTRACT Paget's disease of bone is a chronic condition characterized by focal abnormalities of absorption and formation of bone, and it may lead to anatomical deformities, pain, fractures, and malignant transformation. It is common in the UK, Australia, New Zealand, and North America and has a strong hereditary component, affecting first- to third-degree relatives. The etiology remains unclear and treatment is based on control of the disease with bisphosphonates, with the aim of relieving symptoms and correcting laboratory abnormalities. Surgical treatment may also be necessary to correct deformities or treat pathological fractures. This study evaluated the management and course of 8 patients with Paget's disease of bone, followed in the Orthopedic Clinic of this hospital. Among these patients, 1 had concomitant advanced prostate carcinoma, highlighting the association between Paget's disease and secondary bone diseases that can affect the differential diagnosis. Level of evidence IV, Study type: Case Series.

OBJETIVO: Avaliar o resultado clínico e radiológico, a longo prazo, de pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico do condroblastoma, entre 2003 e 2009, pela mesma equipe cirúrgica e empregando a mesma técnica operatória. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de 12 pacientes com diagnóstico histológico de condroblastoma, atendidos entre 2003 e 2009, na Fundação Pio XII (Hospital de Câncer de Barretos - Barretos, SP) e submetidos ao tratamento cirúrgico com ressecção intralesional, adjuvância com eletrocauterização e substituição por metilmetacrilato (11 casos) ou enxerto ósseo autólogo de crista ilíaca (um caso). A avaliação pré-operatória incluía exame físico, radiografias simples do local, ressonância nuclear magnética ou tomografia axial computadorizada local, além de cintilografia óssea. Os pacientes foram avaliados clínica e radiologicamente, segundo protocolo predefinido, com radiografias seriadas e avaliação funcional, conforme o escore funcional de Enneking. RESULTADOS: A idade média do diagnóstico foi de 14A e 4M, sendo o local preferencial de acometimento a epífise distal do fêmur (75%), seguido pela tíbia proximal (16,6%) e calcâneo (8,4%). Houve prevalência maior no sexo masculino em relação ao sexo feminino (3:1). Em três casos houve necessidade prévia de biópsia. Durante o seguimento, não evidenciamos recidiva local do tumor e todos os pacientes apresentaram excelente resultado funcional, com escore de Enneking entre 20 e 30, com a técnica cirúrgica empregada. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico do condroblastoma, com ressecção intralesional, uso de adjuvância, com eletrocauterização e substituição por metilmetacrilato ou enxerto ósseo produz bons resultados.

OBJECTIVES: To evaluate the long-term clinical and radiological results from patients who underwent surgical treatment of chondroblastoma, between 2003 and 2009, by the same surgical team, using the same operative technique. METHODS: A retrospective study was conducted on 12 patients with histological diagnoses of chondroblastoma, who were attended between 2003 and 2009 at the Pius XII Foundation (Barretos Cancer Hospital, Barretos, State of São Paulo). These patients underwent surgical treatment with intralesional resection of the tumor, adjuvant electrocauterization and replacement with methyl methacrylate (11 cases) or an autologous graft from the iliac crest (one case). The preoperative evaluation included physical examination, plain radiographs of the site, magnetic resonance imaging, computed axial tomography and bone scintigraphy. The patients were assessed clinically and radiologically according to a predefined protocol, with a series of plain radiographs, and a functional assessment in accordance with the Enneking functional score. RESULTS: The average age at the time of diagnosis was 14 years and 4 months. The most frequent location affected was the distal femoral epiphysis (75%), followed by the proximal tibial epiphysis (16.6%) and the calcaneus (8.4%). There was higher prevalence among the female patients than among the male patients (3:1). In three cases, preoperative biopsy was necessary. During the follow-up, there was no evidence of local tumor recurrence, and all the patients presented an excellent functional result from the surgical technique used, with Enneking scores ranging from 20 to 30. CONCLUSION: Surgical treatment of chondroblastoma, using intralesional resection, adjuvant electrocauterization and replacement with methyl methacrylate or bone graft produced good results.

OBJETIVO: Demonstrar a experiência de uma única instituição em hemipelvectomias internas sem reconstrução. Avaliar as cirurgias pélvicas preservadoras e as amputações interílio-abdominais e seu prognóstico. MÉTODOS: 21 pacientes com tumores primitivos pélvicos submetidos à hemipelvectomia com ou sem preservação de membro. Sete foram tratados com hemipelvectomias externas (amputação) e 14 com internas, entre junho de 2004 e julho de 2009. A classificação cirúrgica utilizada foi a de Enneking para tumores pélvicos. O método de avaliação funcional foi o escore de ISOLS/MSTS. RESULTADOS: A sobrevida dos pacientes em dois anos foi de 63,9%. A média de sobrevida do grupo todo foi de 43 meses. A avaliação funcional demonstrou que as hemipelvectomias preservadoras com ressecção do osso inominado obtiveram 12,5%, 62,5% e 25% de resultados ruins, bons e excelentes, respectivamente. Nos casos em que o osso inominado foi preservado, os resultados foram 16,7% e 83,3% bons e excelentes, respectivamente. CONCLUSÕES: A hemipelvectomia é procedimento pouco usual e causador de importante limitação funcional e comorbidades. A alternativa de ressecar a hemipelve sem reconstrução tem demonstrado resultados tão bons quanto a não-reconstrução. Os elevados custos médicos, além das possíveis complicações com uso de enxerto e próteses justificam a técnica empregada neste artigo. Nível de Evidência IV, Estudo de caso-controle.

OBJECTIVE: To describe the experience of one single institution in internal hemipelvectomies without reconstruction and external hemipelvectomies. METHODS: Twenty-one patients with primary tumors of the pelvic region underwent total hemipelvectomy, at Barretos Cancer Hospital, São Paulo, Brazil, between 2004 and July 2009. Of these, seven were treated with external hemipelvectomy (classic) and 14 with internal hemipelvectomy. Evaluation was done based on Enneking's surgical classification for internal hemipelvectomy. RESULTS: Overal survival in two years was 63,9%. Median survival of 43 months. Functional outcomes demonstrated that procedures with inominate bone ressection reached 12,5%, 62,5% and 25% of bad, good and excellent results, respectively. When inominate bone was preserved the results were 16,7% and 83,3% good and excellent, respectively. No endoprosthesis or bone graft reconstructions were done. CONCLUSIONS: Hemipelvectomy is an unusual procedure that is rarely performed because it is infrequently indicated and because of its high morbidity rate. In some reports, the morbidity rate has reached 77% of the cases. We did not perform any type of reconstruction or arthrodesis based on complications and the experience of good results with this method. Our results are similar to the main reports and are still subject of discussion by the oncologic surgeons. Level of evidence IV, Case-control study.

OBJETIVO: As endopróteses parciais de joelho para as ressecções em sarcomas ósseos demonstram serem boa solução para o tratamento de pacientes com imaturidade esquelética. O objetivo deste estudo é avaliar o escore funcional, as vantagens, as desvantagens e indicações para esta técnica cirúrgica em quatorze pacientes em um protocolo brasileiro de osteossarcoma e sarcoma de Ewing. MÉTODOS: Análise retrospectiva realizada para identificar a evolução funcional e as possíveis complicações do procedimento. 14 pacientes com idade entre 10 e 22 anos avaliados funcionalmente pelos critérios de Enneking/ISOLS (International Society of Limb Salvage), sendo todos operados na mesma Instituição e pelo mesmo cirurgião. Foram utilizadas endopróteses parciais das extremidades distal do fêmur e proximal da tíbia com reconstrução ligamentar. ReSULTADOS: A análise do escore funcional de Enneking/ISOLS demonstrou 78,6 % de excelentes resultados e 21,4% de bons. Dos 14 pacientes, todos portadores de tumores primitivos ósseos em protocolo de quimioterapia, nove não apresentaram nenhum tipo de complicação e cinco indivíduos evoluíram com complicações relacionadas ao procedimento, sendo que houve relação estatística positiva entre os maus resultados e a presença de complicações (p=0,027). CONCLUSÃO: As endopróteses parciais de joelhos são menos prejudiciais ao estoque ósseo de pacientes com esqueleto imaturo. As críticas sobre os maus resultados funcionais estão sendo suplantadas pelas novas técnicas de reconstrução, corretos protocolos de reabilitação, qualidade e tecnologia dos implantes, e o aumento da curva de aprendizado. Essa opção de tratamento per-mite a preservação do estoque ósseo e a possibilidade de revisão da artroplastia não convencional de modo menos agressivo.

OBJECTIVE: Partial knee endoprosthesis to bone sarcomas resections seems to be a good solution to treat this immature skeletal patients. The purpose of this study is to evaluate the functional score in fourteen patients, advantages and the technique indications. METHODS: Retrospective analysis was done to assess in this group of patients the functional evolution and the possible complications of the procedure. 14 patients between 10 and 22 years functionally evaluated in Ennekin/ISOLS (International Society of Limb Salvage) criteria, being all of them operated in the same institution by the same surgeon. Were used distal femur and proximal tibia partial endoprosthesis. RESULTS: General analysis demonstrated that the functional results were over than 67 percent (ISOLS criteria) in 78,6 percent of the patients, being considered excellent. 21,4 percent were considered good results, being between 50 and 66 percent. Bone storage was preserved when avoiding the adjacent segment resection. Surgery time was not prolonged in ligament reconstruction. CONCLUSION: Knee partial endoprosthesis are less damage to bone storage in young patients. The critics about the bad functional results are being supplied by new surgical techniques, excellent rehabilitation protocols, implants technology and the consequent learning curve. This option of treatment permits the preservation of healthy bone and provides the possibility of a revision replacement less aggressive.